급성림프모구 백혈병의 증상과 치료

백혈병은 혈액 내 백혈구에 이상이 생기는 혈액질환입니다.  여러 가지 이유로 이상이 생긴 백혈구는 백혈병 세포라고도 불리웁니다.  백혈병 세포가 과도하게 생성되면서 정상적인 백혈구의 생성까지 방해하게 됩니다.  면역기능이 저하되어 약한 세균에도 방어할 수 있는 능력을 잃게 하는 것이죠.. 이 때문에 치사율이 높은 질환으로 알려져 있습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

* 급성림프모구백혈병

골수 내에서 미성숙림프구의 과다증식으로 생기는 혈액암으로 성인 급성백혈병의 30%를 차지합니다.  백혈병은 급성과 만성으로, 급성은 다시 골수구성과 림프모구성백혈병으로 분류되는데, 소아 급성림프모구성백혈병은 항암화학요법만으로도 약 80%에서 완치율을 보이는 반면, 성인의 경우 장기 무병생존율이 20~50%로 매우 저조한 편입니다.

 

우리 몸의 '골수'에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포를 생산하는데 이를 '조혈'이라고 합니다. 백혈구는 골수구계 세포와 림프구계 세포 등으로 구분할 수 있는데 림프구는 T림프구와 B림프구 두 종류가 있으며 항체를 만들어내어 외부의 침입 물질로부터 몸을 방어하는 역할을 합니다.

림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는 것을 급성 림프모구성 백혈병이라고 하며 골수나 말초혈액에 미성숙 림프모구 세포가 20%이상 차지합니다. 미성숙한 림프구가 많아지면서 조혈기능을 저하시켜 이에 증상이 나타나게 됩니다.

 

* 급성림프모구백혈병 원인

아직 정확히 밝혀지지 않았지면 유전적 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 대한 노출이 원인으로 추정되고 있습니다. 또한 항암제 등의 치료 약물과 바이러스도 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

유전적 소인으로 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군, 판코니증후군의 환자에게서 발병할 수 있으며 원자폭탄 투여지역에 거주하거나, 치료를 위한 엑스레이선에 노출된 경우, 라듐에 자주 노출되는 노동자 등 방사선에 많이 노출된 경우도 발병할 수 있습니다.

 

 

 

 

* 급성림프모구백혈병 증상

 

 

증상은 매우 다양하게 나타나지만, 이런 증상들이 꼭 백혈병에서만 나타나는 것은 아닙니다. 급성백혈병 환자에서 어지럽고, 숨이 찰 수 있으나, 일반적인 빈혈 환자에서도 같은 증상이 나타날 수 있어 혼동 될 수 있습니다. 백혈병세포 증가에 따른 증세는 림프절이 붓거나, 간 혹은 비장이 커지고, 뼈의 통증이 생기며, 잇몸이 부을 수 있습니다.

대부분 골수기능의 감소로 인한 빈혈, 백혈구 수 증가 또는 감소, 혈소판 수의 감소로 인해 증상이 나타납니다. 초기에는 빈혈로 인해 쉽게 피로를 느끼며 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진 등의 증상이 나타납니다. 혈소판 수가 감소하면서 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈 등이 나타날 수 있습니다.

또한 백혈구 수가 감소하면서 면역기능이 저하되어 감염으로 인하여 발열, 구내염, 폐렴 등의 장기의 세균감염이 나타날 수 도 있습니다. 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장, 간, 골수, 림프절, 뼈 등에 침범하여 림프절이 붓거나 간 또는 비장이 커지며 뼈와 관절에 통증이 나타납니다.

 

 

 

* 급성림프모구백혈병 검사 및 진단

골수검사는 필수적입니다. 면역표현형검사를 통하여 림프구성인지 골수성인지 진단을 하고 급성림프모구백혈병에서 B세포계열인지 T세포계열인지 감별합니다. 중추신경계 침범 유무는 치료의 예후와 관련된 중요한 검사로서 진단이 되면 바로 시행합니다. 검사 방법은 요추 사이로 바늘을 삽입하여 척수액을 채취하여 백혈병 세포의 유무를 검사합니다. 이때 척수강 내 항암제 주입도 시행하게 됩니다.

우선적으로는 병원에서 혈액검사를 시행하는 것이 중요하고, 일차 검사에서 이상이 확인되었다면 혈액내과 전문의의 진찰을 받아야 됩sl다.

 

 

 

* 급성림프모구백혈병 치료

 

일차적으로 항암제를 이용합니다. 항암제를 이용한 급성림프구성 백혈병의 치료는 몇 가지 단계로 나눌 수 있는데, 그 첫 번째로 관해 유도치료, 두 번째로 중추신경계 침범 예방에 중점을 둔 공고요법, 세 번째로 유지 화학요법이 있습니다. 조혈모세포 이식은 치료 결과가 좋지 않을 것으로 예상되는 종류의 급성 림프구성 백혈병이나 항암 치료 중 또는 치료가 끝난 후 재발하는 경우 시행합니다.

최근에는 조혈모세포 이식으로 완치도 기대할 수 있게 되었습니다. 종류에 따라 다르지만 백혈병의 평균 완치율은 80%에 달합니다. 조혈모세포를 이식하기 전에 환자는 관해유도 치료를 받습니다.  과도하게 증식한 백혈병 세포를 죽이기 위해 강한 항암제를 2~3가지 사용합니다.  구토 등 항암제의 부작용이 심하다는 단점이 있습니다.

이 치료로 백혈구가 없어지면서 면역기능이 극도로 저하됩니다. 따라서 환자는 무균실에서 격리된 채 2주 이상 치료를 받습니다. 이 치료를 마친 후 건강한 조혈모세포를 이식받는데요.  새로운 혈액이 생겨나면서 남아 있는 백혈병 세포도 죽게 됩니다.

 

조혈모세포 이식에도 부작용은 있습니다.  이식편대숙주질환이 대표적인데, 이식한 골수에 있는 T-세포가 환자의 조직을 공격해 나타나는 현상입니다.  이로 인해 조혈모세포를 이식받은 환자가 사망하기도 합니다.  백혈병 치료를 위해 골수 이식을 받은 환자에게는 일반적으로 이식거부와 GVHD를 예방하기위해 면역억제제를 투입합니다.